Salah satu penyakit paling menakutkan yang pernah ditemukan adalah penyakit sapi gila, penyakit mematikan yang ditularkan melalui prion yang muncul pada hewan pada tahun 1980an dan menewaskan lebih dari 200 orang pada puncak wabahnya pada akhir tahun 1990an. Anda jarang mendengar tentang sapi gila saat ini, namun ancamannya masih besar. Inilah yang terjadi pada kuman-kuman mimpi buruk ini.
Pada tahun 1986, para petani di Inggris dimulai untuk melaporkan perilaku aneh di antara beberapa sapi mereka. Sapi yang terkena dampak mengalami kesulitan berjalan dan bangun. Mereka juga mulai bertindak semakin gugup dan terkadang melakukan kekerasan (karena itulah istilah “gila”). Dalam waktu beberapa minggu hingga bulan setelah gejala tersebut muncul, sapi akan mati. Otopsi selanjutnya mengungkapkan bahwa otak mereka mengandung pola kerusakan yang berbeda, ditandai dengan “lubang” kecil yang membuat otak tampak seperti spons di bawah mikroskop. Penyakit ini kemudian mempunyai nama resmi: bovine spongiform encephalopathy, atau BSE. Banyak ahli menyadari sejak awal bahwa BSE memiliki kemiripan dengan penyakit mematikan yang umum terjadi pada domba dan kambing, yang disebut scrapie.
Ternak yang mati dan sekarat terus menumpuk di Inggris, dan negara-negara seperti AS dengan cepat melarang impor daging dari Inggris. Pemerintah Inggris juga mengambil langkah-langkah untuk mengurangi epidemi ini, menghancurkan jutaan ternak dianggap sebagai risiko, meskipun para pejabat selama bertahun-tahun menyangkal bahwa BSE merupakan ancaman bagi manusia. Namun, pada tahun 1995, Stephen Churchill, seorang warga Inggris berusia 19 tahun, menjadi kasus pertama yang diketahui dan kemudian menyebabkan kematian dari apa yang kemudian disebut penyakit varian Creutzfeldt-Jakob (vCJD)—manusia sapi gila.
Penyebab di balik BSE, scrapie, dan vCJD tidak seperti agen penyebab penyakit lain yang pernah ada sebelumnya: protein mirip zombie, atau prion. Mamalia secara alami membawa protein prion yang tidak berbahaya, meski hingga saat ini kita belum yakin apa fungsinya. Namun protein prion dapat berubah bentuk menjadi versi yang salah lipatan, yaitu mengubah prion normal menjadi lebih dari dirinya sendiri. Seiring waktu, akumulasi eksponensial dari protein jahat ini menghancurkan otak. Diperlukan waktu bertahun-tahun hingga puluhan tahun hingga gejala seperti bicara cadel, kehilangan koordinasi, dan demensia muncul. Namun jika gejala tersebut muncul, kematian pasti akan terjadi.
Kita telah mengetahui beberapa penyakit prion seperti scrapie selama lebih dari satu abad, meskipun para ilmuwan pada saat itu tidak mengetahui bahwa prion adalah penyebabnya. Biasanya, penyakit ini muncul secara spontan atau melalui mutasi bawaan yang membuat prion kita rentan terhadap kesalahan pelipatan. Penyakit seperti Yang mana pada manusia juga mengajarkan kita bahwa prion dapat ditularkan dalam keadaan tertentu, dan Kuru menyebar melalui kanibalisme anggota keluarga yang meninggal dan otaknya di kalangan masyarakat Fore di Papua Nugini. Namun ketakutan terhadap BSE menunjukkan bahwa prion pada suatu hewan terkadang dapat memicu penyakit pada spesies lain—walaupun dalam kasus ini hal tersebut tidak mudah.
Wabah awal BSE menyebar jauh dan luas karena praktik industri yang umum di Inggris. Berkat harga kedelai yang lebih tinggi di wilayah tersebut, banyak peternak yang memberi ternak mereka pakan yang lebih murah karena mengandung sisa otak dari ternak lain, termasuk domba dan sapi yang mungkin terinfeksi. Orang kemudian tertular karena memakan daging yang mengandung jaringan otak dan sumsum tulang belakang yang terkontaminasi dari sapi BSE. Rantai penularan ini dibantu oleh fakta bahwa prion secara alami resisten terhadap sebagian besar bentuk dekontaminasi rutin.
Namun sayangnya, harga kedelai dan pakan lainnya jauh lebih murah di tempat lain, termasuk di AS, sehingga metode ini tidak pernah diterapkan di seluruh dunia. Pada pertengahan tahun 1990-an, Inggris secara resmi melarang praktik tersebut, begitu pula negara-negara lain pada akhirnya. Inggris mendokumentasikan sekitar 180.000 kasus BSE selama beberapa tahun pertama epidemi, namun tidak ada negara lain yang melaporkan wabah sebesar ini (beberapa ilmuwan telah perdebatan bahwa negara-negara seperti Perancis mengalami lebih banyak kasus daripada yang dilaporkan). Dan bahkan di Inggris, kasus BSE tahunan segera menurun drastis.
Namun, jutaan ternak yang terinfeksi BSE mungkin telah memasuki pasokan makanan sebelum epidemi ini diketahui dan diatasi. Dan banyak ilmuwan khawatir akan potensi ledakan kasus vCJD baru pada manusia dalam beberapa tahun ke depan. Tapi kami beruntung. Sampai saat ini, hanya sekitar 230 kasus vCJD yang dilaporkan di banyak negara, sebagian besar di Inggris, dengan puncak kasus baru setiap tahunnya terjadi pada tahun 1999.
Penelitian kemudian menunjukkan bahwa risiko kita tertular vCJD dari daging sapi yang terinfeksi sangat dipengaruhi oleh genetika kita, dengan hanya sebagian kecil orang yang membawa versi gen protein prion tertentu yang membuat mereka sangat rentan. Meski menakutkan dan fatal, penyakit prion jenis apa pun pada manusia masih sangat jarang terjadi.
Namun bukan berarti wabah BSE dan vCJD bukan masalah besar. Munculnya BSE mengubah praktik industri daging selamanya, hampir pasti menjadi lebih baik (lainnya tindakan yang meluas termasuk melarang otak sapi dan jaringan sumsum tulang belakang digunakan untuk makanan manusia). Hal ini juga menjadi alasan mengapa orang dilarang mendonor darah jika mereka menghabiskan waktu di Inggris dan negara-negara sekitarnya selama tahun 1980an dan 1990an (beberapa kasus vCJD kemungkinan besar disebabkan oleh transfusi darah), meskipun negara-negara seperti KAMI Dan Kanada sekarang mulai mencabut larangan ini. Meskipun prion ditemukan tepat sebelum krisis terjadi, perhatian media dan masyarakat telah memberikan banyak dana untuk mengungkap agen penyakit misterius ini.
Kami masih menemukan hal-hal baru tentang prion, termasuk kemungkinan asal mula wabah BSE (mungkin itulah penyebabnya). domba sejauh ini). Dan pengetahuan yang kita peroleh dari mempelajarinya telah membantu para ilmuwan lebih memahami kondisi neurodegeneratif seperti Alzheimer dan Parkinson. Beberapa ilmuwan, termasuk salah satu pemenang Hadiah Nobel yang menemukan prion, bahkan berpendapat demikian Alzheimer dan penyakit serupa harus dianggap sebagai cabang penyakit prion mereka sendiri.
Meski sapi gila telah dikalahkan, ia belum hilang. Sama seperti manusia dan CJD klasik, sapi memiliki versi SADARI sporadis yang jarang muncul begitu saja. Negara-negara bahkan saat ini masih harus melakukan hal ini melaporkan dan membendung secara agresif sesekali kasus bentuk ini. Ada juga kemungkinan yang tidak terduga namun nyata bahwa kasus vCJD yang tertunda pada akhirnya akan muncul pada orang dengan susunan genetik yang berbeda dari korban aslinya, atau sumber vCJD lain yang tidak terduga dapat ditemukan. Pada tahun 2018 misalnya, para dokter di New York dilaporkan kemungkinan kasus vCJD yang disebabkan oleh daging tupai (namun, para ahli di luar prion telah melakukannya skeptis tentang tautannya). Dan jalur penularan prion langka lainnya juga ada, seperti kecelakaan tertusuk jarum suntik di laboratorium.
Prion juga tetap menjadi ancaman kesehatan masyarakat yang penting pada hewan lainnya. Pada rusa, elk, dan moose, mereka dapat menyebabkan penyakit wasting kronis, yang pertama kali ditemukan pada tahun 1960an. Dan meskipun demikian prevalensi keseluruhan Jumlah penyakit wasir kronis di Amerika tampaknya masih rendah, namun hal ini dapat menyebabkan wabah besar di Amerika rusa yang dibudidayakan, dan terdapat bukti bahwa penyakit ini akan terus menyebar dan mencapai wilayah baru di negara tersebut (tidak seperti BSE dan CJD, penyakit pemborosan prion kronis tampaknya lebih mudah menyebar di kalangan rusa). Sampai saat ini, tidak ada bukti kuat bahwa penyakit wasting kronis dapat menginfeksi dan membuat manusia sakit—setidaknya untuk saat ini.
NewsRoom.id
